01-Main-logo01-Main-logo01-Main-logo01-Main-logo
  • Αρχική
  • Ποιοι Είμαστε
  • Αρχές του Κέντρου
  • Υπηρεσίες
    • Λογοθεραπεία
    • Ειδική Διαπαιδαγώγηση
    • Δυσλεξία – Μαθησιακές Δυσκολίες
    • Ψυχολογική Υποστήριξη
    • Συμβουλευτική Γονέων
    • Πρόγραμμα Εξωτερικού Χώρου
    • Ομαδικά Προγράμματα
    • Σχολικός Επαγγελματικός Προσανατολισμός
    • Πρώιμη Παρέμβαση
  • Δημοσιεύσεις
  • Διαγνωστικά Εργαλεία
  • Μέθοδοι Παρέμβασης
  • Επικοινωνία

Δημοσιεύσεις

  • Αρχική
  • Δημοσιεύσεις
  • Prader-Willi
  • Prader-Willi: Από τη βρεφική Υποθρεψία στην Υπερφαγία
13 Μαρτίου 2018
Prader-Willi: Από τη βρεφική Υποθρεψία στην Υπερφαγία

Mε επιπολασμό περίπου 1/10.000 γεννήσεις, το σύνδρομο Prader-Willi είναι μια ιδιαίτερη περίπτωση γενετικής ανωμαλίας, με βασικό αποτέλεσμα την ακατάπαυστη πείνα και την συνοδευόμενη υπερφαγία στα άτομα αυτά. Άλλα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

  • μονοκόμματη κατανομή σώματος, δηλαδή σώμα χωρίς καμπύλες,
  • χαμηλό μυϊκό τόνο,
  • σοβαρά προβλήματα σίτισης ως το 1ο ή 2ο έτος ζωής,
  • χαμηλός δείκτης νοημοσύνης,
  • καθυστέρηση ανάπτυξης λόγου,
  • μαθησιακές δυσκολίες,
  • καθυστέρηση ανάπτυξης κινητικών δεξιοτήτων,
  • διαταραχές ύπνου,
  • υποανάπτυκτα γεννητικά όργανα,
  • συναισθηματικά ξεσπάσματα,
  • αυξημένο όριο πόνου,
  • αυτοτραυματισμοί

Το σύνδρομο ξεκινά με την α) απουσία κλάματος των βρεφών κατά τη γέννηση, β) υποτονία, γ) προβλήματα σίτισης λόγω μειωμένης ικανότητας κατάποσης και θηλασμού, άρα και χαμηλότερος ρυθμός ανάπτυξης σε σύγκριση με τα υγιή βρέφη. Όπως γίνεται αντιληπτό, τα συγκεκριμένα βρέφη έχουν ανάγκη την επίβλεψη από γιατρό και διαιτολόγο, ώστε να διασφαλισθεί η κατά δύναμιν καλύτερη ανάπτυξή τους. Συνήθως είναι απαραίτητη η χρήση ειδικών μπουκαλιών, θηλών, ενισχυμένων φόρμουλων γάλακτος, συμπληρώματα βιταμινών και μετάλλων, καθώς και διατροφική υποστήριξη με ρινογαστρικό σωλήνα. Επιπρόσθετα και παρά το γεγονός, ότι τα βρέφη παρουσιάζουν κατά κανόνα χαμηλό βάρος και ύψος σώματος, υπάρχει παράλληλα αυξημένο ποσοστό σωματικού λίπους, και μειωμένο ποσοστό μυϊκής μάζας. Έτσι με απόφαση γιατρού η χρήση αυξητικής ορμόνης αποδεικνύεται βοηθητική και απαραίτητη.

Ο τακτικός έλεγχος των δεικτών υγείας και η μηνιαία καταγραφή βάρους-ύψους-περιμέτρου κεφαλής είναι καίρια για την σωστή ανάπτυξη των βρεφών. Ευδιάκριτος διαφαίνεται ο ρόλος των επαγγελματιών υγείας, που σε αυτήν τη φάση θεωρείται υψίστης σημασίας.

Αναπόσπαστο κομμάτι από την όλη διαδικασία θεωρείται φυσικά η σωστή και λεπτομερής ενημέρωση των φροντιστών του παιδιού τόσο για τις προκλήσεις, που επιφυλάσσει το μέλλον, όσο και για τα σωστά βήματα, που οφείλουν αυστηρά να ακολουθούν με σκοπό την ποιοτικότερη ζωή αυτών των ατόμων.

Στα περίπου 2 έτη, όταν έχουν αρχίσει να σιτίζονται επαρκώς και να αναπτύσσονται καλύτερα, σημαίνει η έναρξη για συγκροτημένη διατροφή, που θα περιλαμβάνει α) μέτρια κατανάλωση χαμηλών σε λιπαρά γαλακτοκομικών προϊόντων, β) τροφές με χαμηλή περιεκτικότητα σε απλά σάκχαρα, γ) αρκετά λαχανικά και δ) μέτρια κατανάλωση σε φρούτα, δημητριακά και κρέας. Με άλλα λόγια, ο βασικός κανόνας είναι η αποφυγή θερμιδικά πυκνών τροφίμων, ώστε να διατηρηθεί ή να επιτευχθεί ένα υγιές βάρος στο παιδί.

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η φάση της υπερφαγίας λαμβάνει χώρα μέχρι τα 3 έτη. Το στάδιο της ασταμάτητης πείνας συνοδεύεται με διαταραγμένα επίπεδα γκρελίνης, δηλαδή της ορμόνης που ρυθμίζει την όρεξη, και επιπλέον χαμηλές καύσεις, συγκεκριμένα 60% των αναμενόμενων καύσεων, που έχουν παιδιά με αντίστοιχα χαρακτηριστικά βάρους-ύψους-ηλικίας-φύλου, καταλήγοντας έτσι στην παχυσαρκία.

Στο σύνδρομο, η παχυσαρκία αναπόφευκτα συνοδεύεται από επιπλοκές, που σχετίζονται τόσο με το Αναπνευστικό και το Καρδιαγγειακό Σύστημα, όσο και με το Σακχαρώδη Διαβήτη και την Οστεοπόρωση. Η συννοσηρότητα, που προκύπτει οφείλεται να παρακολουθείται από ειδικούς, παρέχοντας τις αντίστοιχες θεραπείες.

Το καλύτερο φάρμακο είναι η πρόληψη. Καθοριστική θεωρείται, λοιπόν, η εδραίωση ενός διατροφικού πλάνου με αυστηρό προγραμματισμό ενός ορίου των 800-1000 θερμίδων, καθώς και κανόνων σε θέματα διατροφής γενικότερα, όπως οι ώρες γευμάτων και τα είδη γευμάτων. Μια πιο ολοκληρωμένη προσέγγιση περιλαμβάνει τη βοήθεια τεχνικών, που θα εφαρμοσθούν εγκαίρως από ειδικούς, για τα συμπεριφοριστικά προβλήματα, που ενδέχεται να προκύψουν στα παιδιά, και να επηρεάσουν τη συνεργασία τους με τους γονείς σε θέματα διατροφής, και συνεπώς στην υγεία τους.

Πιο αναλυτικά, η διατροφική παρέμβαση από διαιτολόγο περιλαμβάνει: α) μηνιαίο έλεγχο βάρους, β) εκπαίδευση στις μερίδες, γ) χρήση της πυραμίδας Prader-Willi, δ) συμβουλευτική για την επαρκή λήψη θρεπτικών συστατικών και ε) ημερολόγιο καταγραφής τροφίμων, το οποίο θα υπόκειται συνεχούς αξιολόγησης και επαναπροσδιορισμού ανάλογα με τις εκάστοτε ανάγκες. Οι γονείς είναι σημαντικό να αποτελούν εγκαίρως πρότυπο για το παιδί, ώστε να αποκτήσει καλές διατροφικές συνήθειες. Επίσης, προφανής και απαραίτητη αποτελεί η συμβολή της άσκησης ως κομμάτι της παρέμβασης, και είναι ουσιώδες να εισαχθεί νωρίς στην καθημερινότητα των παιδιών.

Τροφική Πυραμίδα Prader-Willi

Ομάδες Τροφίμων & Προτεινόμενες Μερίδες Ημερησίως:

  • Γαλακτοκομικά:        2 ισοδύναμα
  • Φρούτα:                      3 ισοδύναμα
  • Λαχανικά:                  6-8 ισοδύναμα
  • Αμυλούχα:                  3-5 ισοδύναμα
  • Κρέας:                         56γρ=2 ισοδύναμα
  • Λίπη:                           ΙΔΑΝΙΚΑ= 0

 

Πρακτικές Συμβουλές

  • χρήση λουκέτων στα ντουλάπια και το ψυγείο του σπιτιού,
  • αποφυγή επεξεργασμένων τροφίμων,
  • επιλογή άπαχου κρέατος και αφαίρεση των ορατών λιπών μετά το μαγείρεμα,
  • ιδανικός τρόπος μαγειρέματος: στον ατμό, ψήσιμο ή βράσιμο,
  • αποφυγή αναψυκτικών και ροφημάτων πλούσια σε ζάχαρη -ακόμη και χυμών,
  • ανάγνωση ετικετών για ανίχνευση κρυφού λίπους και ζάχαρης,
  • κατανάλωση φυτικών ινών, πχ. φρούτα με φλούδα, προϊόντα ολικής, λαχανικά,
  • εγκαθίδρυση σαφέστατων και με απόλυτη συνέπεια σταθερών κανόνων σχετικά με το φαγητό: πχ. δεν τρώμε 2η μερίδα, ο καθένας τρώει μόνο από το πιάτο του κλπ,
  • ύπαρξη προγράμματος ημερήσιας διατροφής και δραστηριοτήτων σε εμφανές σημείο,
  • (πιθανή) χρήση συμπληρωμάτων διατροφής σε όλη την διάρκεια της ζωής,
  • απαγόρευση χρήσης πλούσιων σε θερμίδες γλυκών/φαγητών με δυνατή την επιλογή διαιτητικού ζελέ, παγωμένου γιαουρτιού ή άλλων εναλλακτικών πάντα χαμηλών σε θερμίδες

Προεξέχουσας σημασίας είναι η συμβολή του επαγγελματία ψυχικής υγείας για την καλή ενημέρωση και εκπαίδευση της οικογένειας με σκοπό την αποφυγή δυσλειτουργικών και στρεσογόνων καταστάσεων, τη διαχείριση συναισθηματικών εξάρσεων και την εν γένει απαιτητική συμπεριφορά, που διακρίνει τα παιδιά με Prader-Willi.

Η κατανόηση της κατάστασης είναι θεμελιώδης στην πορεία και τη ζωή τόσο του πάσχοντος, όσο και της οικογένειας.

Κατερίνα Κοψολαίμη

Διαιτολόγος-Διατροφολόγος

 

 

 

Κατηγορίες

  • Prader-Willi
  • Παιδί και Αυτονόμηση
  • Παιδί και Διατροφή
  • Παιδί και Οικογένεια
  • Παιδί και Σχολείο
  • Παιδί και Ψυχική Υγεία
  • Πατέρας και Παιδί

Τελευταία Άρθρα

  • πατέρας 13 Ιουνίου 2019
  • Prader-Willi: Συμπεριφορικά Χαρακτηριστικά και Ψυχοθεραπεία 25 Μαΐου 2018
  • Prader-Willi: Διευκολύνοντας το ΕΡΓΟ μέσα από τη θεραπεία 26 Απριλίου 2018

“παιδανάπτυξη”

Δρ. Μαριαλένα Φιλίππου, Μ.Α.
Πρότυπο Κέντρο Πρόληψης, Διάγνωσης και Αποκατάστασης Παθολογιών Λόγου – Επικοινωνίας, Αναπτυξιακών Δυσκολιών
Μάθησης και Ψυχικής Υγείας Παιδιών και Εφήβων

Λεωφόρος Καλυβίων 173 Λαγονήσι, Καλύβια

Τ. 2291 022381

info@paidanaptixi.gr
Κατασκευή Ιστοσελίδων Web Future