Το σύνδρομο Prader-Willi είναι μια σύνθετη γενετική κατάσταση, που χαρακτηρίζεται από ένα φάσμα νοητικών και φυσικών ευρημάτων, με τη παχυσαρκία να είναι η πιο κοινή βασική ιδιαιτερότητα των ατόμων αυτών. Ως κύριο και κεντρικό χαρακτηριστικό τους εντοπίζεται αφενός το γεγονός να μην έχουν κανονική αίσθηση του κορεσμού αφετέρου να κατέχουν μειωμένο μεταβολισμό.
Τα παιδιά με διάγνωση Prader-Willi παρουσιάζουν ιδιαίτερα αυξημένες πιθανότητες να εμφανίσουν συμπεριφορές, που δεν εκδηλώνουν τα νευροτυπικά παιδιά. Πρόκειται για μία κατάσταση, η οποία καλείται αλλιώς και ως «συμπεριφορικός φαινότυπος». Η γνώση και η κατανόηση των εν δυνάμει συμπεριφορών λειτουργούν ως ισχυρά όπλα στη φαρέτρα των γονέων, φροντιστών και επαγγελματιών, ώστε να υποστηριχθεί το παιδί με τις κατάλληλες παρεμβάσεις.
Πιο συγκεκριμένα τα συμπεριφορικά χαρακτηριστικά, που εκδηλώνονται είναι τα εξής :
Tα παραπάνω χαρακτηριστικά της συμπεριφοράς των παιδιών με Prader Willi επηρεάζουν σημαντικά τόσο τα ίδια όσο και τους γύρω τους. Έρευνες δείχνουν, ότι οι γενετικοί παράγοντες είναι εκείνοι, που δημιουργούν κυρίως τα προβλήματα συμπεριφοράς, πρωτοεμφανιζομενα περίπου στην ηλικία των 4 ετών, όταν δηλαδή η ακόρεστη όρεξη και η αναζήτηση τροφής εντείνονται ραγδαία.
Συγκεκριμένα: Η συμπεριφορά του παιδιού στις περισσότερες περιπτώσεις, τόσο στο γνωστικό όσο και στο επικοινωνιακό επίπεδο, επηρεάζεται από τα ξεσπάσματα του θυμού στην ακόρεστη πείνα του, τα οποία καθιστούν το παιδί συναισθηματικά ευάλωτο και αδύναμο.
Λόγω, λοιπόν, αυτών των συμπεριφορικών ξεσπασμάτων και εν γένει χαρακτηριστικών η χρονική στιγμή, που θα εισαγάγουμε τη θεραπευτική αντιμετώπιση από ειδικό ψυχικής υγείας στα παιδιά με Prader-Willi, αποτελεί υψίστης σημασίας για την μελλοντική έκβαση της ψυχοσυναισθηματικής εξέλιξης, ωριμότητας και ισορροπίας των παιδιών αυτών.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση και στοχοθεσία ενός παιδοψυχολόγου αναφορικά με ένα Prader-Willi-παιδί σαφώς οφείλει να σχηματίζεται εξατομικευμένη και προσαρμοσμένη στη προσωπικότητα και την ιδιοσυγκρασία του παιδιού, ωστόσο καθολικά βασίζεται στον πιο νευραλγικό και καταλυτικά απώτερο σκοπό: Στην επιτυχής συμμόρφωση του παιδιού με τη δίαιτα!
Πρακτικά αυτό επιτυγχάνεται από την επαρκή εποπτεία του περιβάλλοντα αλλά και του ιδιωτικού χώρου των παιδιών. Τα παιδιά με Prader-Willi ακόμη και σε σύνθηκες ασφαλισμένων και κλειδωμένων αποθηκευμένων τροφών σε χώρους, στους οποίους κινούνται, χρήζουν διαρκής επίβλεψης, αφού δύνανται να καταναλώσουν μη βρώσιμες τροφές (σκουπίδια, κατεψυγμένα προϊόντα, ζωοτροφές κ.α.).
Για το λόγο αυτό η επίβλεψη κατά την έκθεσή τους στο φαγητό οφείλει :
Επιπρόσθετα αποτελεί μεγάλη ανάγκη το περιβάλλον τους να μη διατηρεί τρόφιμα στους προσωπικούς του χώρους, ενώ τα άτομα που συναναστρέφονται εντατικά με τα Prader-Willi-παιδιά εκτός σπιτιού επιβάλλεται να είναι ενήμερα της ανάγκης του διατροφικού περιορισμού.
Με άλλα λόγια η διαρκής επιτήρηση τους είναι επιβεβλημένη, είτε στην έξοδο τους, είτε σε συνύπαρξη με άλλα παιδιά που τρώνε, καθώς υπάρχει περίπτωση να προσπαθήσουν να κλέψουν το φαγητό. Σε μια τέτοια κατάσταση ωστόσο, η οποία είναι κάποιες φορές μοιραίο να συμβεί, ο φροντιστής καλείται να εξηγήσει στο παιδί-Prader-Willi με απλά και σαφή επιχειρήματα τους λόγους της λανθασμένης του συμπεριφοράς και να τονίσει την απαγόρευση της επανάληψής της.
Με δεδομένο τη συστηματική θεραπευτική παρακολούθηση, τη σωματική άσκηση και την αρωγή του οικοσυστήματος, τα παιδιά με Prader- Willi επιβάλλεται να διαχειρίζονται συνεχώς τις παρορμήσεις τους, προκειμένου να μην αρπάξουν την τροφή και να αποδέχονται μια απογοήτευση ή απαγόρευση, χωρίς να καταρρέουν.
Η διαχείριση των συναισθημάτων τους υποστηρίζεται από στρατηγικές, που χρησιμοποιούνται από τους γονείς-φροντιστές και μακροπρόθεσμα από τα ίδια τα παιδιά καθ’ όλη την διάρκεια της ζωής τους με σαφείς:
Σε καμία περίπτωση αυτές οι στρατηγικές δε θα πρέπει να σχετίζονται με τρόφιμα ως ανταμοιβή, αφού εύκολα ενδέχεται να προαχθεί η ανθυγιεινή συμπεριφορά.
Διάφορες γνωστικές τεχνικές χρησιμοποιούνται, ώστε παιδιά με Prader-Willi:
Σε περιπτώσεις συναισθηματικής φόρτισης ή ξεσπάσματος, ο φροντιστής θα ήταν φρόνιμο να γνωρίζει τεχνικές αυτοσυγκράτησης, ώστε να παραμείνει ψύχραιμος και να υποστηρίζει το παιδί με σωματική ή λεκτική καθοδήγηση, για να μεταβεί σε ήσυχο, αποφορτισμένο μέρος για μερικά λεπτά, με σκοπό να αποφορτιστεί.
Επίσης τα παιδιά με Prader-Willi αντεπεξέρχονται δύσκολα στις τροποποιήσεις του καθημερινού τους μοτίβου, εκδηλώνοντας έτσι ένα είδος ιδιορρυθμίας-στερεοτυπίας, τις οποίες, από τη μία οι φροντιστές μπορούν να εξελίξουν προς όφελος του θεραπευτικού προγράμματος, από την άλλη οφείλουν όμως προς αποφυγή έντονων ξεσπασμάτων, να προλαμβάνουν και να προετοιμάζουν έγκαιρα τα παιδιά σε κάθε προφανή περίπτωση, που οτιδήποτε σχετικό αναφορικά με την καθημερινή τους ρουτίνα υποχρεούται να τροποποιηθεί.
Ωστόσο όλα τα παραπάνω αποτελούν δύσκολες και στρεσογόνες διεργασίες για τα παιδιά με Prader-Willi, αφού δεν διαθέτουν ώριμη αντίληψη. Η αυτορρύθμιση, λοιπόν, απαιτεί αέναη προσπάθεια τόσο από το παιδί όσο και μακροπρόθεσμη δέσμευση από το άμεσο περιβάλλον του παιδιού, με απώτερο σκοπό την ομαλή κοινωνικοποίηση και ένταξη του σε ομάδες. Ως εκ τούτου επιτυγχάνεται η μείωση της ψυχολογικής επιβάρυνσης του παιδιού και αμβλύνονται οι πιθανότητες της οποιαδήποτε μορφής κοινωνικής απομόνωσης.
Το οικοσύστημα ως πρώτη μορφή απεικόνισης κοινωνικού συνόλου του παιδιού, καλείται να παρέχει συστηματική συναισθηματική στήριξη, καταργώντας τους βαρύγδουπους στόχους και μετατρέποντάς τους σε διαχειρίσιμα προσαρμοσμένα στο παιδί βήματα.
Επομένως είναι αυταπόδεικτο, ότι η επιτυχία της ψυχοσυναισθηματικής παρέμβασης βασίζεται στο ρόλο της οικογένειας. Ο ρόλος της οικογένειας ορίζεται και πάλι ο καταλυτικότερος για την έκβαση της ποιότητας και της λειτουργικότητας στη ζωής ενός παιδιού με Prader-Willi.
Η συστηματική υποστήριξη των οικογενειών με Prader-Willi-παιδιά συστήνεται να ξεκινήσει ήδη από τη πρώιμη παιδική ηλικία. Με έναρξη συμβουλευτικής γονέων και αργότερα με ατομική ψυχοθεραπεία, η ομάδα των ειδικών ψυχικής υγείας αποτελεί αναπόσπαστο κομμάτι του διεπιστημονικού θεραπευτικού συνόλου για τη γονεϊκή εκπαίδευση, σε επίπεδο μεθόδων, που προλαμβάνουν οξείες συμπεριφορικές δυσκόλιες.
Σε αντίθετη περίπτωση μετατρέπονται σε καταπελτικό εφιάλτη της ψυχικής ισορροπίας όλου του οικοσυστήματος.
Γεωργία Βλαχογιάννη
Παιδοψυχολόγος-Οικογενειακή Σύμβουλος